小儿肝胆外科学(第2版) 1.小儿肝胆外科学(第2版) 图书在版编目(CIP)数据 陈　功　复旦大学附属儿科医院 董蒨　教授 李龙　教授 小儿的肝、胆、胰、脾疾病,特别是先天性的肝胆疾病在属亚洲东方 张金哲　院士 古味信彦　教授 主編集者の董蒨教授、副主編集者の李龍教授および肖現民教授によ 小儿的肝、胆、胰、脾疾病,特别是先天性的肝胆疾病在属亚洲东方 第一节　概　　述 胰腺来源于前肠末端靠近肝憩室的内胚层上皮。 第一节　小儿肝脏的外科应用解剖 小儿胆道系统主要包括胆囊及左、右肝管,肝总管和胆总管等。 左、右肝管汇合成肝总管,胆囊管与肝总管汇合形成胆总管 第一节　小儿肝脏的代谢和生理特点 1)微粒体氧化酶系: 按结构分类胆汁酸可分为两大类:一类为游离型胆汁酸,包括胆酸( 结合胆红素随胆汁排入肠道后,自回肠下段至结肠,在肠道细菌作用 胰腺(pancreas)是人体的第二大消化腺,长约15～25 脾脏肿大常见于肝硬化引起的门脉高压和白血病、骨髓增殖性疾病、 DNA 一、肝纤维化 familial (一)肝母细胞瘤 慢性胰腺炎(chronic 第一节　小　儿　腹　痛 一、概述 1.肝海绵状血管瘤(cavernous 小儿腹部的解剖主要由腹壁、腹腔和腹腔内脏器组成。 正常人可以见到呼吸时腹壁上下起伏,吸气时上抬,呼气时下陷,即 医师右手位置同单手法,而用左手放在患儿右背部第12 除以上脏器外,腹部还可能触及一些肿块。 任何怀疑有肝胆胰疾病的患者都应进行全面的血液和生化筛查,其中 随着医学影像技术的发展,肝胆疾病的影像学检查技术也不断补充与 肝脓肿的形成原因较多,可以是直接损伤所致,也可能继发于肝脏周 小儿原发性肝胆肿瘤类型较多,良性肿瘤以婴儿型血管内皮瘤、错构 CT 对胆道病变的诊断价值 ERCP 一、概述 急性胆囊炎与胆管炎在小儿比较少见。 第一节　小儿肝肿瘤病理特点 (一)大体形态 1.病理变化 胆总管囊肿患者,由于胆管长期慢性不全梗阻,胆汁淤积和反复炎症 (一)浆液性囊腺瘤 第一节　腹腔镜技术 腹腔镜手术由于失去了手和拉钩直接暴露的作用,因而依靠病儿体位 小儿腹腔镜手术并发症的发生主要与术者的腹腔镜操作熟练程度及开 超声内镜(endoscopic 经内镜十二指肠乳头括约肌切开术(EST)是利用ERCP 数字医学(digital 一例手术的成功不仅取决于手术技巧,更取决于手术决策。 先天性胆管扩张症为临床上最常见的一种先天性胆道畸形,主要是指 的研发及临床应用 文件完整性判断技术 血管的三维生成在治疗较重疾病比如肝癌,了解血管的空间位置对医 报告内可添加患者模型结果,编辑、打印报告,提供截图和录像功能 以下是应用该系统在临床中实际完成的一些病例展示(图11-33 数字肝脏分型体系 一级门静脉血管:肠系膜上静脉与脾静脉合流后进入肝门至第一级分 肝静脉是肝脏血液的流出道,包括左、中和右三大支静脉,静脉的压 肝右静脉主要引流右后区和小部分右前区,一般呈双侧有多支较粗静 肝脏是身体内最大的实质性器官,负担着复杂的生理功能。 肝脏体积是衡量肝脏储备功能的一项重要指标。 黄疸,即高胆红素血症,是指肝脏胆红素代谢障碍,血清胆红素浓度 第一节　胆道蛔虫症 本病是一种人兽共患寄生虫病。 华支睾吸虫病主要分布在亚洲,如中国、日本、朝鲜、越南和东南亚 血吸虫(Schistosoma)寄生于人及哺乳动物的静脉血管 阿米巴肝脓肿是溶组织内阿米巴感染的并发症之一。 第一节　概　　述 1.肝型 α1-抗胰蛋白酶缺乏症(α1-antitrypsin 戈谢病(Gaucher’s 1.血氨测定 【病因和发病机制】 枫糖尿症(maple 闭合性腹外伤占儿童创伤总数的10%～22%,随着汽车进入日常 根据发病原因,临床上分为3 【概述】 小儿肝胆外科涉及一般需手术治疗的肝、胆、胰、脾等脏器的肿瘤、 小儿肝胆外科手术常用的麻醉方法主要有全身麻醉和椎管内麻醉两种 椎管内麻醉可单独应用于小儿肝胆外科手术的麻醉,也可作为全身麻 1.疾病特点 小儿肝胆疾病可发病于各年龄段,涉及肝、胆、胰、脾等多个脏器的 随着我国小儿医疗技术水平的提高及监护措施的完善,小儿肝胆疾病 自20 与普通小儿外科手术的患者相比,严重疾病或肝功能受损患儿的营养 碳水化合物是膳食中重要的能量来源。 管理 肝胆胰脾系统畸形及感染是小儿外科的常见病,合理应用抗生素治疗 头孢菌素(先锋霉素)发现于1948 氨基糖苷(甙)类抗生素现在又称氨基环醇类抗生素。 在肝胆外科的抗生素应用中经常讨论的一个问题是抗生素的胆汁通透 在肝胆胰外科感染中,应用抗生素的目的是控制肝胆胰道内的细菌感 胚胎期发育至2～3 【概述】 阿米巴脓肿约85%发生于肝右叶,这与肠阿米巴病好发生于右半结 结核病是结核分枝杆菌经呼吸道传染引起的感染性疾病,儿童患者多 1.基础治疗 小儿肝脏肿瘤与成人一样,也包括肝脏原发性肿瘤与继发性肿瘤。 肝母细胞瘤的预后与组织类型有关,根据组织类型可估计预后,胎儿 临床分期对于病情的判断、治疗方案的确定和预后估计都有重要的意 多数肝细胞癌病例,在确诊时肿瘤已经广泛扩散,有些为多中心病灶 横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma 由于小儿恶性肿瘤多为胚胎性,具有分化低转移早的特点。 hamartoma 肝血管瘤的诊断主要依靠现代影像诊断的发现。 需与肝母细胞瘤及肝细胞癌鉴别。 肝脏炎性假瘤发病年龄无一定规律,综合文献中有完整资料的17 (一)小儿肝脏的相关解剖特点 麻醉应采用全身麻醉方法,可为气管内插管气体吸入麻醉或气管内插 左半肝切除术(left 这一术式切除肝左外叶以外的全部肝组织,即右半肝加左内叶,占整 新生儿肝炎综合征(neonatal 感染的临床特征 新生儿肝炎综合征病因不一,除针对病因治疗之外,其措施基本相同 胆道闭锁(biliary 葛西(Kasai)根据胆道闭锁患儿的病理检查和手术中所见,认 胆道闭锁的病因复杂,至今确切的发病机制还不完全清楚。 患儿呈阻塞性黄疸的临床表现,患儿出现黄疸时间不一,早的在生后 根据胆道闭锁患儿胆汁不能从肝脏经胆道排出,再流入消化道,因而 胆道闭锁的有效治疗唯有手术治疗,包括葛西手术以及各种改良术式 胆道闭锁术后胆管炎是最常见的并发症,直接影响疗效。 图28-16　紫色为真菌菌丝 患儿年龄超过90 1.佘亚雄.小儿外科学.上海:上海科学技术出版社,1979. 中华医学会小儿外科分会新生儿外科学组　小儿肝胆外科学 1)熊去氧胆酸: 先天性胆管扩张症(congenital 在对先天性胆管扩张症的认识和诊治的发展历史过程中,出现过几种 大多数患者血、尿及粪的检查呈阻塞性黄疸所见。 1 本症患儿病程往往较长,肝胆疾病经常合并的凝血障碍、出血时间延 吻合 (一)合并肝内胆管扩张的手术 1 先天性肝内胆管扩张症(Caroli 1.多囊肝 先天性胆道发育不良(congenital 先天性胆囊畸形(congenital 1.游离胆囊 Ladd 急性胆囊炎(acute 【概述】 原发性硬化性胆管炎(primary 小儿自发性胆道穿孔(spontaneous 胆道出血(hemobilia)亦称胆血症、血胆症。 首先去除病因,如控制胆道感染。 胆石症(cholelithiasis)是指发生于胆道系统任何 【概述】 与成人的胆道肿瘤较为常见不同,小儿胆道系统的肿瘤(tumou 小儿胆道癌症可以发生在胆囊或肝外胆管,临床极为罕见。 胰胆管合流异常症(an 因为共同通道的长度的正常值依年龄、体格发育等个体差异以及X线 图41-6　胰胆管合流异常Ⅰ型,合并囊肿型胆管扩张症 (1)胰胆管合流异常与胆道癌变的临床关系: 胰胆管合流异常是一先天性胰胆管的发育畸形,因多在小儿期发病, 胰腺在胚胎发育约4 【概述】 胰腺囊性纤维化病(pancreas 胰腺囊肿(pancreatic 胰腺假性囊肿的治疗原则是:通畅引流,防治并发症。 胰腺的潴留性囊肿较为常见,在国外文献中约占胰腺囊肿的10%～ (1)X 1.感染性疾病 第一节　急性胰腺炎 慢性胰腺炎(CP),是由于各种原因引起的胰腺炎反复发作或持续 第一节　概况及分类 【病理与临床表现】 胰腺内分泌性肿瘤既可以有功能,也可以无功能,既可以是良性也可 β 一、副脾 脾脏是人体最重要的免疫器官之一,含有大量吞噬细胞且血流丰富, 囊 儿童脾肿瘤少见,常为转移瘤。 脾转移性肿瘤主要指起源于上皮系统的恶性肿瘤转移至脾脏,不包括 小儿脾切除术主要用于治疗外伤性脾破裂、脾脏肿瘤以及部分血液系 恶性淋巴瘤(lymphoma)是一组原发于淋巴结或结外淋巴组 1 脾切除术后的处理包括:①严密观察病情变化,特别注意术后近期并 套管放置完成后,调整手术台使患者处于右侧卧、头高脚低位,第一 腹腔镜手术后的处理与开放手术大致相同,需严密观察病情的变化, 肝门静脉高压症(portal 1.侧支循环开放 是目前无创性检测门静脉系统的解剖和血流动力学的主要方法,且具 门静脉高压症患儿出现食管静脉曲张破裂出血、脾大、脾功能亢进或 portosystemic a.适应证:同经腹胃底曲张静脉缝扎术。 与脾肾静脉分流比较,脾腔分流避免了肾静脉变异或口径细小对血管 经过近20 第一节　胆囊切除术 小儿先天性胆道畸形较为常见,如胆道闭锁或发育不良、胆汁淤积、 1.已经被临床认可的适应证 1.胆道造影 1.诊断 随着先进手术器械的研发(如超声刀、腔内切割钉合器、结扎夹等) 1.预防出血 1 一、小儿肝移植的现状 与小儿受体体重相匹配的供肝基本上难以得到,如果将成人的肝脏完 1.全肝切除术 Goss1996 第一节　胰　腺　移　植 【概述】 ..更多